Porphyria cutanea tarda

Wat is het?
 Porphyria cutanea tarda (PCT) is een zeldzame stofwisselingsziekte waarbij blaasjes en blaren op de huid ontstaan na blootstelling aan zonlicht of UV-straling. De afwijkingen komen vooral voor op de handruggen en geven met name in de zomer klachten.

Hoe ontstaat het?
 De aandoening wordt veroorzaakt door een verminderde werking van een enzym dat betrokken is bij de aanmaak van heem (een bouwsteen van hemoglobine). Hierdoor hopen porfyrines zich op in de huid, die onder invloed van UV-licht een toxische reactie veroorzaken. Factoren die het ziekteproces kunnen uitlokken of verergeren zijn alcoholgebruik, ijzerstapeling, bepaalde medicijnen, leverziekten en oestrogeengebruik.

Wat zijn de klachten?
 Kenmerkend zijn jeukende blaasjes en fragiele huid die snel kapotgaat, vooral op de handruggen en soms ook op het gezicht. De huid kan littekens, pigmentverschuivingen of overmatige haargroei vertonen. De klachten zijn duidelijk seizoensgebonden en nemen toe in de zomermaanden.

Hoe wordt het behandeld?
 De behandeling richt zich op het verlagen van het porfyrinegehalte in het bloed en het verminderen van uitlokkende factoren. Dit kan door aderlatingen (om ijzerstapeling tegen te gaan), gebruik van hydroxychloroquine in lage dosis of het stoppen van uitlokkende medicatie. Verder is bescherming tegen zon en UV van groot belang.

Wat kunt u zelf doen?

• Zon en UV-belasting zoveel mogelijk vermijden.
• Bescherm de huid met kleding en een zonnebrandcrème met hoge beschermingsfactor.
• Vermijd alcohol en overleg met de arts over medicijngebruik dat PCT kan verergeren.

Wat zijn de vooruitzichten?
 Met de juiste behandeling zijn de vooruitzichten goed: de blaren verdwijnen en nieuwe huidafwijkingen kunnen worden voorkomen. Wel kunnen klachten terugkomen als uitlokkende factoren aanwezig blijven of de behandeling wordt gestaakt.