Parapemphigus en pemphigus

Korte samenvatting
 Parapemphigus (bulleus pemfigoïd) en pemphigus zijn zeldzame auto-immuunziekten waarbij blaren ontstaan op de huid en soms op de slijmvliezen. Bij bulleus pemfigoïd zijn de blaren meestal stevig en ontstaan ze op een rode ondergrond, vooral bij ouderen. Bij pemphigus zijn de blaren heel oppervlakkig en scheuren snel open, waardoor vooral wondjes zichtbaar zijn, ook in de mond. Beide aandoeningen zijn niet besmettelijk, maar kunnen ernstig verlopen en vragen langdurige behandeling met afweeronderdrukkende medicijnen.

Wat is het?

• Bulleus pemfigoïd (parapemphigus): blaarziekte waarbij de blaren zich onder de opperhuid vormen.
• Pemphigus: blaarziekte waarbij de blaren oppervlakkig in de opperhuid ontstaan en daardoor snel openbarsten.
   Beide ziekten zijn auto-immuunziekten: het afweersysteem maakt antistoffen tegen bestanddelen van de huid, waardoor blaren en wonden ontstaan.

Hoe ontstaat het?
 De precieze oorzaak is niet bekend. Bij sommige mensen spelen medicijnen (bijv. antibiotica, bloeddrukverlagers, antipsychotica) of zeer zeldzaam tumoren een rol. In Zuid-Amerika bestaat een variant van pemphigus met een infectieuze oorzaak. Het zijn geen besmettelijke of erfelijke ziekten.

Wat zijn de klachten?

• Pemphigus vulgaris: begint vaak met pijnlijke wonden in de mond, later ook blaren en erosies op de huid.
• Pemphigus foliaceus: oppervlakkige blaren, korsten en erosies op huid van borst, rug en gezicht.
• Bulleus pemfigoïd: stevige blaren op rode vlekken, vaak op romp, armen en benen, met hevige jeuk.
• Slijmvlies-pemfigoïd: blaren en wonden vooral op mond, ogen of geslachtsdelen; kan littekens en complicaties geven, zoals blindheid of vernauwingen.

Hoe wordt de diagnose gesteld?
 De diagnose wordt gesteld met een huidbiopsie (microscopisch onderzoek). Vaak worden er twee stukjes huid afgenomen, en aanvullend bloedonderzoek gedaan.

Hoe wordt het behandeld?
 Behandeling richt zich op het onderdrukken van de afweerreactie:

• Milde vormen: sterke corticosteroïdcrèmes.
• Uitgebreide vormen: corticosteroïden in tabletvorm, vaak gecombineerd met afweeronderdrukkende middelen (zoals azathioprine, mycofenolaat, methotrexaat of cyclofosfamide) om de dosering te beperken.
• Alternatief/aanvullend: tetracyclines met nicotinamide, erytromycine of dapson (vooral bij bulleus pemfigoïd).
• Regelmatige bloedcontroles zijn nodig vanwege mogelijke bijwerkingen.

Wat kunt u zelf doen?

• Houd blaren zo lang mogelijk intact; grote blaren eventueel aan de zijkant doorprikken, maar het blaardak laten zitten als bescherming.
• Dek wonden af met vette gaasjes of niet-klevende verbanden.
• Let op infecties (roodheid, pijn, pus) en raadpleeg bij verdenking een arts.
• Normaal douchen kan, maar wees voorzichtig bij het afdrogen.

Wat is het vooruitzicht?
 Beide aandoeningen verlopen chronisch en kunnen vele jaren duren. Bulleus pemfigoïd geneest gemiddeld na zo’n vijf jaar, pemphigus vaak later of soms levenslang. Bij kinderen zijn de vooruitzichten gunstiger. De aandoeningen zijn goed te behandelen, maar niet definitief te genezen.