Mastocytose

Korte samenvatting
 Mastocytose is een huidaandoening waarbij er te veel mestcellen aanwezig zijn. Dit geeft kleine roodbruine vlekjes of bultjes, die rood, gezwollen en jeukend kunnen worden bij wrijven. Er bestaan drie vormen: urticaria pigmentosa (meest voorkomend), solitair mastocytoom en systemische mastocytose. Bij kinderen verdwijnen de plekjes vaak spontaan, bij volwassenen blijven ze meestal bestaan. Behandeling is meestal niet nodig, maar bij klachten kan een antihistaminicum helpen.

Wat is het?
 Mastocytose is een aandoening waarbij zich ophopingen van mestcellen in de huid vormen. Mestcellen zijn afweercellen die stoffen zoals histamine afgeven bij irritatie of beschadiging. Hierdoor ontstaan rode of roodbruine plekjes of bultjes. Wrijven over de plekjes maakt de mestcellen actief, waardoor de huid rood en gezwollen kan raken en gaat jeuken. Een mastocytoom is te beschouwen als een goedaardige “moedervlek” van mestcellen.

Hoe ontstaat het?
 De oorzaak is een toename en ophoping van mestcellen. Deze cellen spelen een rol bij de afweer, maar bij mastocytose reageren ze te sterk. Waarom dit gebeurt, is niet precies bekend. De aandoening kan al bij kinderen ontstaan en verloopt bij hen vaak goedaardig. Bij volwassenen blijft mastocytose meestal bestaan en neemt het aantal plekjes vaak toe met de leeftijd.

Wat zijn de klachten?
 Bij de huidvormen zijn er kleine, roodbruine of oranje plekjes of bultjes van 1–3 mm, verspreid over het lichaam of soms als solitaire plek. Ze jeuken vaak en worden bij wrijven rood en gezwollen. Bij kinderen kunnen er blaasjes ontstaan.
 Er bestaan drie vormen:

• Urticaria pigmentosa: de meest voorkomende vorm, vaak al vanaf de geboorte of kindertijd. Bij kinderen verdwijnt dit meestal binnen enkele jaren, bij volwassenen blijft het chronisch.
• Solitair mastocytoom: één scherp begrensd, rood-oranje bultje van ongeveer 1 cm, vooral bij kinderen. Dit is goedaardig en verdwijnt meestal vanzelf.
• Systemische mastocytose: mestcellen bevinden zich niet alleen in de huid, maar ook in organen zoals darmen en botten. Dit kan leiden tot botontkalking, buikklachten, opvliegers, hoofdpijn en duizeligheid.

Hoe te voorkomen?
 Mastocytose kan niet worden voorkomen. Wel is het belangrijk om prikkels die mestcellen activeren te vermijden. Bepaalde medicijnen (zoals morfine, codeïne en NSAID’s zoals aspirine, diclofenac en ibuprofen) en alcohol kunnen klachten uitlokken en worden beter vermeden.

Is aanvullend onderzoek nodig?
 De diagnose kan vaak klinisch worden gesteld door een ervaren arts. Ter bevestiging kan een huidbiopt worden gedaan. Bij verdenking op systemische mastocytose wordt aanvullend onderzoek verricht, zoals bloed- en urineonderzoek naar histamineachtige stoffen en soms beenmergonderzoek.

Hoe wordt het behandeld?
 Behandeling is meestal niet nodig. Bij klachten van jeuk en roodheid kunnen antihistaminica (tabletten) verlichting geven. Daarnaast kunnen lokaal verkoelende middelen, zoals mentholgel, de jeuk verlichten. Vermijden van uitlokkende factoren is belangrijk.

Wat kunt u zelf nog doen?
 Vermijd krabben of wrijven over de plekjes, omdat dit histamine vrijmaakt en de huidreactie versterkt. Let op medicijnen en alcohol die klachten kunnen verergeren. Bij systemische klachten is het belangrijk om deze met de arts te bespreken.

Wat is het vooruitzicht?
 Bij kinderen met urticaria pigmentosa verdwijnen de plekjes vaak spontaan binnen enkele jaren. Bij volwassenen blijven ze meestal bestaan en kunnen ze in aantal toenemen. De solitair mastocytoom verdwijnt doorgaans vanzelf. Systemische mastocytose verloopt wisselend en kan gepaard gaan met blijvende klachten; hierbij is regelmatige medische controle belangrijk.