Hailey-Hailey (ziekte van)

Korte samenvatting
De ziekte van Hailey-Hailey is een zeldzame erfelijke huidaandoening waarbij de huid in plooien (oksels, liezen, bilplooi, onder de borsten) gemakkelijk kapot gaat. Dit veroorzaakt rode plekken, oppervlakkige wondjes en soms pijnlijke kloven. Door verweking en infecties kan er een onaangename geur ontstaan. De aandoening is chronisch en niet te genezen, maar behandelingen kunnen de klachten verminderen.

Wat is het?
De ziekte van Hailey-Hailey is een erfelijke blaarziekte die vooral in huidplooien voorkomt. De huid wordt kwetsbaar, waardoor gemakkelijk wondjes, kloven en infecties ontstaan. De aandoening werd genoemd naar de twee broers Hailey die deze ziekte voor het eerst beschreven.

Hoe ontstaat het?
De oorzaak is een genetisch defect in het DNA dat ervoor zorgt dat huidcellen zich niet goed aan elkaar hechten. Hierdoor laat de opperhuid gemakkelijk los, waardoor er blaasjes en wondjes ontstaan. Vaak openbaren de klachten zich pas op volwassen leeftijd.

Wat zijn de klachten?
De aandoening begint meestal met rode schrijnende plekken in de oksels of liezen. Er ontstaan kleine oppervlakkige wondjes en bij langdurige klachten kan verweking optreden met pijnlijke kloven. Het vochtige milieu is gevoelig voor bacteriën en schimmels, waardoor infecties en nare geur kunnen ontstaan. De plekken zijn vaak pijnlijk en kunnen hinderlijk zijn bij bewegen.

Hoe te voorkomen?
Voorkomen is niet mogelijk omdat het om een genetische aandoening gaat. Wel kan men klachten beperken door overmatig zweten tegen te gaan, huidplooien droog te houden en wrijving te verminderen.

Is aanvullend onderzoek nodig?
De diagnose wordt meestal gesteld door een huidarts op basis van het klinisch beeld. Bij twijfel wordt een huidbiopt genomen. Andere huidaandoeningen zoals intertrigo, eczeem of schimmelinfecties kunnen erop lijken en moeten worden uitgesloten.

Hoe wordt het behandeld?
De behandeling richt zich op klachtenvermindering. Vaak worden corticosteroïdcrèmes gebruikt, eventueel gecombineerd met antibiotica- of antischimmelcrèmes bij infectie. Bij ernstige of uitgebreide klachten kan een prednisonstootkuur of ciclosporine nodig zijn. Ook antizweetbehandelingen, bijvoorbeeld met Botox, kunnen helpen. In hardnekkige gevallen kan een CO₂-laserbehandeling worden toegepast, waarbij de aangetaste opperhuid wordt verwijderd en vervangen door nieuwe huid. Dit is ingrijpend, maar kan langdurig verbetering geven.

Wat is het vooruitzicht?
De ziekte verloopt chronisch met wisselende periodes van opvlammingen en rust. Volledig genezen is niet mogelijk, maar veel patiënten kunnen met behandeling hun klachten verminderen en de kwaliteit van leven verbeteren. Bij infecties of uitgebreide huidafwijkingen is vaak langdurige begeleiding door een dermatoloog nodig.