Benigne familiaire chronische pemphigus

Korte samenvatting
De ziekte van Hailey-Hailey, ook wel Benigne familiaire chronische pemphigus genoemd, is een zeldzame erfelijke huidaandoening waarbij rode plekken, blaasjes en oppervlakkige wondjes ontstaan, vooral in huidplooien. Door verweking kunnen pijnlijke kloven en infecties optreden. De aandoening is chronisch en niet te genezen, maar met behandeling kunnen klachten sterk verminderen.

Wat is het?
De ziekte van Hailey-Hailey is een erfelijke huidziekte die meestal op volwassen leeftijd begint. Er ontstaan rode, pijnlijke plekken met kleine blaasjes en wondjes, vooral in de oksels, liezen, bilplooi en onder de borsten. Door de kwetsbaarheid van de huid raken deze plekken gemakkelijk geïnfecteerd, vaak met een onaangename geur.

Hoe ontstaat het?
De oorzaak is een genetisch defect waardoor huidcellen minder stevig aan elkaar vastzitten. Hierdoor laat de opperhuid gemakkelijk los en ontstaan blaasjes. De diagnose wordt gesteld met een huidbiopt.

Wat zijn de klachten?
Typisch zijn rode, schrijnende plekken in plooien van de huid met kleine wondjes, pijnlijke kloven en soms een onaangename geur door bacteriële of schimmelinfecties. Warmte, wrijving en zweten verergeren de klachten.

Hoe te voorkomen?
Voorkomen is niet mogelijk, maar prikkels als overmatig zweten, hitte en wrijving kunnen zoveel mogelijk vermeden worden.

Is aanvullend onderzoek nodig?
Ja, meestal is een huidbiopt nodig om de diagnose te bevestigen en onderscheid te maken van andere aandoeningen zoals eczeem of schimmelinfecties.

Hoe wordt het behandeld?
Er bestaat geen genezing, maar wel verschillende behandelingen om de huid rustiger te maken. Vaak wordt gestart met corticosteroïdcrème, eventueel gecombineerd met een antibioticum- of antischimmelzalf bij infectie. Bij ernstige klachten kan een prednisonstootkuur, ciclosporine of CO₂-laserbehandeling worden ingezet. Ook kan behandeling tegen overmatig zweten (bijv. Botox) de klachten verlichten.

Wat is het vooruitzicht?
De ziekte van Hailey-Hailey is chronisch, maar met behandeling zijn de klachten meestal goed te beheersen. Infecties en opvlammingen kunnen steeds terugkomen, maar sommige therapieën, zoals CO₂-laser, kunnen langdurige verbetering geven.